Il y a deux ans, un petit garçon prénommé Jaren naissait aux Philippines. Rapidement, sa mère, Alma, s'est inquiétée de voir des poils pousser sur son visage ou encore sur ses bras. Une pilosité débordante notamment au niveau des joues. Désormais, ses poils recouvrent entièrement son visage et peuvent pousser à une longueur comparable à celle des cheveux.
Les médecins répertorient deux types de maladies qui peuvent altérer la pilosité des êtres humains. Il y a d'une part l'hirsutisme qui "se caractérise par une pilosité excessive chez les femmes, dans des zones typiques de la pilosité masculine", précise Thérapeutique dermatologique. En revanche, la maladie de Jaren, l’hypertrichose, présente "une augmentation de la pilosité sur n’importe quelle partie du corps, aussi bien chez les hommes que chez les femmes." Cette pilosité peut se développer sur l'ensemble du corps.
Il n'existe malheureusement aucun traitement pour soigner cette maladie qui est particulièrement rare. Elle ne touche qu'une personne sur un milliard. L’hypertrichose est génétique. La seule solution envisagée par la maman de Jaren est de financer des séances d'épilation au laser, qui permettent de se débarrasser des poils durablement.
“Il pourrait être persécuté parce qu’il est différent. On appelle ça le syndrome du loup garou. Le docteur Jean-Jacques Erbstein nous parle de l'hypertrichose.”
Définition et présentation générale
L'hypertrichose c'est quoi ? Syndrome du loup garou hyperpilosité anormale, sans rapport avec les hormones mâles : augmentation de la quantité de poils partout sur le corps, chez les hommes et chez femmes et enfants - les poils peuvent être fins ou épais, clairs ou foncés, longs ou courts/ras. - Peut-être généralisée sur tout le corps ou limitée à certaines parties - Le syndrome d’AMBRAS, une hypertrichose particulière, la plus sévère et congénitale : maladie très rare, qui recouvre le corps entier de poils soyeux et abondants, pouvant atteindre plusieurs centimètres. Visage et dentition peuvent être déformés.
Causes congénitales ou acquises - congénitales suite mutation de gènes, héréditaires - métaboliques : porphyrie - paranéoplasiques / complications de cancer - nutritionnelle ( troubles alimentaires : anorexie, dénutrition, boulimie..) - iatrogènes : antibiotiques, diurétiques, immunosuppresseurs, vasodilatateurs...
Causes et associations
L’hypertrichose est souvent liée à une surproduction d'androgènes par les glandes surrénales ou les ovaires. Dans certain cas, des médicaments sont en cause. On peut notamment citer le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) qui touche environ 5% des femmes. Ce syndrome se manifeste généralement par la formation de petits follicules de faibles diamètres visibles à l'échographie, sans kyste ou follicule dominant. Une infertilité est fréquente, souvent due à une absence/raréfaction de l’ovulation et des menstruations (aménorrhée). Certaines tumeurs ovariennes rares, dites virilisantes, sont impliquées dans la production en excès d’androgènes.
L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une affection génétique rare qui influence directement la production d’hormones par les glandes surrénales. Ce déséquilibre hormonal provoque divers symptômes, parmi lesquels l'hypertrichose. Chez les filles, cette affection peut également causer un hirsutisme marqué, caractérisé par des poils épais et pigmentés dans des zones typiquement masculines (visage, thorax, dos).
⚠️ Le diagnostic d'hyperplasie congénitale surrénale peut être posé dès la naissance chez les filles, en présence d'une virilisation des organes génitaux externes. Certains traitements médicamenteux peuvent contribuer au développement de l’hirsutisme. On peut citer les médicaments contenant des hormones androgènes, comme certains stéroïdes anabolisants, ou ceux stimulant la production de ces hormones. Dans la majorité des cas, les causes de l’hirsutisme restent inexpliquées. On parle d'hirsutisme idiopathique.
Épidémiologie et diagnostic
Selon un rapport du journal espagnol El País, l’hypertrichose a récemment été diagnostiquée à plus d’une douzaine d’enfants en Espagne. L’hypertrichose (ou « syndrome du loup-garou ») est une maladie très rare avec moins de 100 cas documentés dans le monde. Les hommes atteints du syndrome ont des poils recouvrant le visage et les paupières, tandis que les femmes développent des taches épaisses sur leur corps.
C’est notre meilleur essai pour traduire des infos sur les maladies rares dans votre langue. L'hypertrichose congénitale est une maladie rare caractérisée par une pilosité excessive sur le corps. Alors que la plupart des gens ont des poils sur tout le corps, les personnes atteintes d'hypertrichose congénitale ont une quantité anormale de poils dans des zones où les poils ne poussent généralement pas. La croissance excessive des poils dans l’hypertrichose congénitale n’est pas liée aux hormones comme dans d’autres maladies, mais plutôt à des mutations génétiques.
L’hypertrichose congénitale peut être une maladie difficile pour les personnes concernées, affectant leur estime de soi et leur qualité de vie. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir des poils épais sur le visage, le dos, les bras et d'autres parties du corps. Les poils en excès peuvent être plus foncés ou plus épais que d'habitude et poussent souvent à un rythme plus rapide.
Bien que l'hypertrichose congénitale ne provoque généralement pas d'autres symptômes physiques ou problèmes de santé, elle peut avoir un impact significatif sur l'estime de soi et le bien-être émotionnel d'une personne. Des mutations dans des gènes spécifiques impliqués dans la régulation de la croissance des cheveux peuvent conduire à cette maladie. De plus, des déséquilibres hormonaux, l'exposition à certains médicaments ou toxines pendant la grossesse et des conditions médicales sous-jacentes peuvent contribuer au développement de l'hypertrichose congénitale.
Diagnostic et prise en charge
L'hypertrichose congénitale peut se présenter sous la forme d'une hypertrichose généralisée congénitale, caractérisée par une pilosité excessive dès la naissance, ou d'une hypertrichose lanugineuse acquise, caractérisée par l'apparition de poils fins plus tard dans la vie. La prédisposition génétique joue un rôle important, la maladie étant souvent héréditaire. De plus, certains médicaments ou l’exposition à des facteurs environnementaux pendant la grossesse peuvent augmenter le risque qu’un enfant naisse avec cette maladie.
L'anamnèse permet d'identifier les pathologies sous-jacentes ou les médicaments qui pourraient contribuer à la croissance excessive des poils. Lors de l'examen physique, le médecin évalue la répartition et le schéma de croissance des poils sur le corps. Des analyses sanguines et des examens d'imagerie peuvent être effectués pour écarter d'autres causes potentielles.
L'hypertrichose congénitale, caractérisée par une croissance excessive des poils, peut être gérée grâce à diverses options de traitement. Il s'agit notamment d'approches cosmétiques telles que le rasage, l'épilation à la cire ou l'utilisation de crèmes dépilatoires pour éliminer temporairement les poils indésirables. Dans certains cas, des interventions médicales telles que la crème topique à base d'éflornithine ou des médicaments par voie orale peuvent être prescrites pour inhiber la croissance des poils. L'hypertrichose congénitale, une maladie rare caractérisée par une pilosité excessive, peut être difficile à traiter efficacement. Les options de traitement pour l'hypertrichose congénitale peuvent inclure l'épilation au laser, qui cible et réduit la pilosité sur plusieurs séances. Des médicaments oraux comme les anti-androgènes peuvent être prescrits pour bloquer les effets des hormones mâles responsables de la croissance excessive des poils. La coupe et le rasage des cheveux peuvent être utilisés comme solutions temporaires pour gérer la pilosité excessive jusqu'à ce que des traitements plus permanents soient mis en place.
- Épilation laser pour une réduction durable de la pilosité.
- Crèmes dépilatoires et rasage pour gestion temporaire.
- Médicaments anti-androgènes dans certains cas.
- Soutien psychologique et accompagnement pour l'estime de soi.
Tableau récapitulatif des éléments clés
| Aspect | Hypertrichose congénitale | Hirsutisme idiopathique ou lié hormones |
|---|---|---|
| Âge de début | Naissance ou jeune enfance | Adolescence ou adulte |
| Répartition | Généralisée ou zones spécifiques | Zones typiquement masculines |
| Origine | Génétique et mutations | Surproduction d'androgènes ou idiopathique |
| Traitements | Épilation laser, crème dépilatoire, éflornithine | Gestion hormonale, épilation, laser possible |
Dans la majorité des cas, les causes de l’hirsutisme restent inexpliquées. L’hypertrichose congénitale peut être influencée par divers facteurs de risque et nécessite une approche pluridisciplinaire incluant dermatologie, endocrinologie et soutien psychologique.
L’HIRSUTISME: Causes, Symptômes et Traitements - quand la Pilosité révèle un Déséquilibre Hormonal !
En résumé, l’hypertrichose est une maladie rare et multifactorielle où la pilosité peut être généralisée ou localisée et avoir des causes génétiques, hormonales ou médicamenteuses. Les options de traitement visent soit à traiter la cause sous-jacente lorsque possible, soit à gérer la pilosité par des méthodes esthétiques et, dans certains cas, des thérapies médicamenteuses ou laser.
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